米勒費雪症候群

簡要介紹

米勒費雪症候群（Miller Fisher syndrome）屬於Guillian-Barre症候群的鑑別診斷之一。是一種常見在感染後發生的神經根發炎及腦幹發炎的疾病。患者會出現運動失調（ataxia），眼外肌麻痹（ophthalmoplegia）等症狀。米勒費雪症候群的病患，大多於發病前一周會出現前驅的感染症狀，且以上呼吸道感染為主。空腸弧菌（Campylobactar jejuni）是常見的相關感染病菌之一。

致病機制可能為患者體內出現對抗空腸弧菌外膜（outer membrane）的脂-寡醣（Lipo-oligosaccharide）的抗體，進而攻擊蘭氏節（Nodes of Ranvier）及神經肌肉交界（neuromuscular junction）的神經節脂（gangliosides）所導致。

發病機理

Miller-Fisher綜合徵是格林-巴利綜合徵(Guillain-Barre Syndrome，GBS)的一種變異型，GBS是一種急性的、通常呈快速進展形式的炎症性多發性神經病變，病因不明，但可能是由於自身抗體攻擊外周神經髓鞘，從而導致急性的神經系統傳導上行性麻痹及紊亂。儘管受此影響的患者有可能自行恢復，約75%患者的會受持續的神經系統紊亂困擾，更有約5%的患者會死於相應的併發症。

米勒費雪症候群占GBS的5%。其病理現象即為腦幹的腦神經核體功能缺損。一旦上腦神經核體功能異常，則患者會有眼球運動麻痹或運動失調等現象，若下腦神經核體受損，則會有吞咽功能之異常。依據過去的報告，約有40% Miller Fisher症候群患者於生病期間有吞咽障礙的產生，但這些報告對吞咽障礙之治療及預後，少有提及。

治療方法

這種病症可能由細菌感染而引發。此外，還會出現普遍的肌肉無力和協調失常。大多數患病的個體都會對此症產生獨特的抗體。治療方法同格林-巴利綜合徵，即靜脈注射免疫球蛋白、血漿置換（俗稱換血）以及支持性護理。可以減緩病人的症狀，縮短病程天數及加速恢復的時間。美國國立神經系統疾病研究機構積極支持針對如米勒費雪症候群的新確診方法、治療和最終治癒的研究。

症狀體徵

通常開始時先有兩下肢相當對稱的肌肉無力伴感覺異常,然後症狀向上肢擴展.90%的病例在3周之內肌肉無力程度達到最高峰.肌肉無力症狀總是比感覺症狀或體徵更為顯著,而且可能在肢體近端症狀最為嚴重.腱反射消失.括約肌功能通常保存.在病情比較嚴重的病例中50%以上病人有面肌與口咽部肌肉的無力,有5%~10%的病例因呼吸衰竭需要氣管插管.在嚴重的病例中,可發生自主神經系統功能障礙(包括血壓的波動),抗利尿激素分泌不當,心律失常及瞳孔的改變.呼吸癱瘓和自主神經功能障礙可以危及生命.約5%病例發生死亡。

一旦上腦神經核體功能異常，則患者會有眼球運動麻痹或運動失調等現象，若下腦神經核體受損，則會有吞咽功能之異常。有 40% Miller Fisher症候群患者於生病期間有吞咽障礙之產生。

通常神經炎的症狀與感染的症狀會相隔約一到兩個星期，嚴重的甚至會全身無力而呼吸衰竭，必須靠人工呼吸為生，但也有可能只是輕微的症狀。

大多數患病者的病症預期是樂觀的。在大多數案例中，患者在療程開始的2至4周就會開始恢復，甚至可能在6個月內完全康復。一些患者身上會留下一定的輕微殘疾。復發情況少（占案例總數的3%）。

診斷標準

1．進行性肢體力弱，基本對稱，少數也可不對稱。輕則下肢無力，重則四肢癱，包括軀體癱瘓、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹，最嚴重的是呼吸肌麻痹。

2．腱反射減弱或消失，尤其是遠端常消失。 　　

米勒費雪症候群

3．起病迅速，病情呈進行性加重，常在數天至1-2周達高峰，到4周停止發展，穩定進入恢復期。

4．感覺障礙主訴較多，客觀檢查相對較輕，可呈手套、襪子樣感覺異常或無明顯感覺障礙，少數有感覺過敏，神經乾壓痛。

5．顱神經以舌咽、迷走、舌下神經受累多見，其他顱神經也可受損，但視、聽神經幾乎不受累。

6．可合併植物神經功能障礙，如心動過速、高血壓、低血壓、血管運動障礙、出汗多，可有一時性排尿困難。

7．病前1-6周約半數有呼吸道、腸道感染、不明原因發熱、水痘、帶狀皰疹、腮腺炎、支原體、瘧疾、淋雨、受涼、疲勞、創傷、手術等。

8．病後2-4周進入恢復期，也可遲延至數月才開始恢復。

9．腦脊液檢查：WBL<10×106/L，1-2周，蛋白可升高，呈蛋白-細胞分離（如細胞超過10×106/L，以多核為主，則需排除其它疾病），細胞學分類以淋巴單核細胞為主，也可出現大量吞噬細胞。

10．電生理檢查：病後可出現神經傳導速度明顯減慢，F波反映近端神經乾傳導減慢。

臨床分型

米勒費雪症候群 - 臨床分型

共濟失調型

主要表現走路不穩，雙手活動不靈，深感覺明顯障礙，腱反射消失，指鼻、輪替，跟膝脛試驗均不準，RomDerg氏征陽性，腦脊液蛋白細胞分離。

肌束震顫型

以四肢、腹壁、肩胛等多處肌肉跳動為主要症狀。查體為肌束震顫，腦脊液蛋白細胞分離。經電生理及肌活檢確診為GBS。

咽—頸—臂神經病型

初發僅見咽，頸和臂部肌肉癱瘓。下肢無癱。蛋白細胞分離，動作電位提示脫髓鞘病變。

截癱型

表現雙下肢癱，下肢腱反射消失，上肢及顱神經不受累，電生理檢查符合GBS（格林-巴利綜合徵）。

雙側面癱型

以雙側9、10顱神經麻痹為主要表現。同時有腱反射低下、腦脊液蛋白細胞分離。

後組顱神經型

以雙側9.10顱神經麻痹為主要表現。腱反射減弱，或有末稍型痛覺減退，腦脊液蛋白細胞分離。

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杜汶澤患上米勒費雪症