痙攣性斜頸的定向手術

痙攣性斜頸是一種頭部運動過度性疾病，其病因尚不明了，但公認這是一種基底節或錐體外系疾病，是頸肌受到異常神經衝動引起的一種不可控制的陣攣或痙攣。本病的手術療法有兩類。一類是切斷或切除頸部受累的肌肉或其支配神經。另一類用定向手術來阻斷異常神經衝動。

手術名稱

痙攣性斜頸的定向手術

別名

頸肌張力障礙的定向手術；捩頸的定向手術；Stereotactic Operation for Cervical Dystonia；Stereotactic Operation for Wryneck

分類

神經外科/立體定向手術/錐體外系疾病的定向手術

ICD編碼

92.3904

概述

此症是一種頭部運動過度性疾病，其病因尚不明了，但公認這是一種基底節或錐體外系疾病，是頸肌受到異常神經衝動引起的一種不可控制的陣攣或痙攣。本病的手術療法有兩類。一類是切斷或切除頸部受累的肌肉或其支配神經。另一類用定向手術來阻斷異常神經衝動。

適應症

痙攣性斜頸的定向手術適用於：

1.病情經過較長時間無自發緩解（有20%的病人能自發改善，另約10%的病人能自發痊癒），並經藥物治療半年以上無效者。

2.肌痙攣已超過頸段範圍者（肌痙攣範圍局限於頸部者可採用上述受累頸肌切除及神經切斷術）。

禁忌症

1.周身情況很差或有其他嚴重疾病不適於手術者。

2.有明顯精神因素者，手術效果較差，應慎重考慮。

術前準備

1.手術前應注意全身的體檢，尤其注意有無心血管疾病，並做血、尿常規化驗和腦電圖、心電圖、肝功能檢查、胸部攝片等。

2.長期臥床及行動困難的病人，應扶助下床活動或進行力所能及的鍛鍊，以增強心功能。

3.血壓偏高的病人，應服用降壓藥物，將血壓降至正常範圍。

4.如病人精神緊張，手術前一日或手術前晚套用適量鎮靜藥物。

5.剃髮，普魯卡因和碘過敏試驗。

麻醉和體位

一般採用局部麻醉，術中可用適量鎮靜藥物緩解痙攣，以利手術進行。必要時可用全身麻醉。一般用仰臥位，亦可採取坐位。

手術步驟

1.安裝定向儀 定向儀有多種，安裝時要嚴格按各種類型定向儀要求，力求標準。例如彬田定向儀，必須調整病人頭位，使框架兩側之耳塞對準外耳道，頭顱中線對準框架前後之中心孔（即儀器中線）。Leksell定向儀安裝時必須使框架矢狀中線與頭顱中線重合，框架的Y軸與G-I線平行，前後方向上頭顱位於框架中心，避免框架後仰，前傾或旋轉，儘可能消除定位誤差。

2.頭皮切口及顱骨鑽孔 在冠狀縫之前，手術側中線旁2.5cm做3～4cm長的縱切口。在切口中央做顱骨鑽孔，“十”字形切開硬腦膜，然後在皮質表面電凝一點，以備腦室穿刺及靶點穿刺之用。

3.腦室造影 經顱骨鑽孔穿刺側腦室前角，行壓力充氣腦室造影或注入陽性造影劑8～10ml，隨即攝頭顱正側位片，顯示第三腦室、室間孔、導水管、松果體隱窩和前、後連合等定位標誌結構。

4.手術靶點可在蒼白球或丘腦。Cooper（1965）主張毀損灶做得大一些，位置稍靠後一些，範圍包括丘腦腹外側核（VL）的後半，丘腦腹後核（VP）的前半和中央中核（CM）的外1/3。在130例中，77%扭轉痙攣解除。現在多以丘腦核為手術靶點，特別是VL的後部效果較好。

5.毀損灶製作多採用射頻電熱或冷凍法。

術中注意要點

1.病人的頭部固定在儀器框架內，這是本手術的第一個關鍵步驟，應嚴格按規定與要求進行。特別要注意頭架基準面與AC-PC線平行；頭架正中矢狀面儘可能與頭顱中線重合。

2.靶點的定位主要靠顯示腦室影像來確定。做好造影攝片，使造影反應小，第三腦室及前、後聯合等標誌結構顯影清晰，是本手術的又一關鍵步驟。造影劑要與腦脊液充分混勻，如顯影不佳，應重複注藥及攝片。

3.在確定靶點位置時，應考慮有無腦室擴大及個體差異的可能。在定位時最好配合電生理學方法（如電刺激試驗）或其他核對電極位置的方法進行監護，以彌補解剖定位的不足。

4.在製作毀損灶過程中，密切注意和觀察病人的反應和臨床效果，對爭取滿意療效與防止併發症至關重要。術中最好不用或少用鎮靜藥物，以保持病人高度清醒和合作。如症狀不緩解或出現併發症，說明定位有偏差，應立即停止毀損。對術中出現意識混亂不能配合的病人，也應終止手術。

術後處理

1.測量脈搏、呼吸、血壓及體溫每2小時1次，並注意神志、瞳孔及一般情況，直至情況穩定為止。

2.側臥位或平臥位，病人無嘔吐反應者可取頭高位。

3.當日即可進食，有嘔吐反應者應暫禁食。

4.術後可發生高熱，及時採取降溫措施和套用激素治療。

5.運動障礙較重的病人每2小時協助翻身1次。

6.注意口腔衛生，鼓勵咳嗽，預防肺部併發症。

7.套用抗生素防止感染。

8.術後可用甘露醇和（或）速尿脫脫水，以減輕腦水腫。

併發症

由於立體定向術、神經影像學等高新技術和先進設備的出現及套用，現代立體定向術已有了飛速發展，進入了一個定位更準確、創傷更小、效果更好的新時代。手術併發症已較過去大為減少，主要有以下幾類。

1.運動障礙 偶見偏癱、平衡障礙、多動症等，多因定位誤差、血管損傷、血栓和水腫等累及內囊、小腦-皮質通路、丘腦底核等所致。運動障礙多為暫時性，但少數可長期存在。

2.言語障礙 包括音量減小、構音障礙和失語症三種形式。一般見於雙側手術和優勢半球手術，多為暫時性。與言語功能有關的部分位於優勢半球丘腦的外後上部，手術時可在病人連續計數或連續命名時進行電刺激，如出現計數或命名中斷，提示該部位與言語功能有關，必須將毀損區向前下方移動。

3.精神障礙 多為暫時性。優勢半球的手術，對計數、造句等口語功能影響較多，近事記憶障礙也比較多見；非優勢半球的手術，對構圖、造型等空間形像功能影響較多。

4.腦內出血 可因穿刺時直接損傷血管或毀損灶局部出血（繼發於電凝、冷凍或機械切割等損傷之後）。動脈硬化、高血壓等全身性因素是引起出血的誘發因素。出血多呈急性，有時呈亞急性或慢性過程。病人術後逐漸出現偏癱，意識不清及顱內壓增高，病情呈進行性惡化，應考慮出血可能。CT檢查可迅速確診。惟一的救治是及時開顱手術處理。