橫紋肌溶解綜合徵

橫紋肌溶解綜合徵是指一系列影響橫紋肌細胞膜、膜通道及其能量供應的多種遺傳性或獲得性疾病導致的橫紋肌損傷,細胞膜完整性改變,細胞內容物(如肌紅蛋白、肌酸激酶、小分子物質等)漏出,多伴有急性腎功能衰竭及代謝紊亂。

基本介紹

  • 就診科室:內科
  • 常見發病部位:腎橫紋肌
  • 常見病因:過量運動、肌肉擠壓傷、缺血、代謝紊亂、極端體溫、藥物、毒物、自身免疫、感染等
  • 常見症狀:肌肉的疼痛、壓痛、腫脹及無力等、發熱、全身乏力、少尿、無尿等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,

病因

橫紋肌的病因十分複雜,國外有人研究指出獲得性病因就有190餘種,遺傳性相關的病因40餘種,常見的原因有過量運動、肌肉擠壓傷、缺血、代謝紊亂(低鉀血症、甲狀腺功能減退、糖尿病酮症酸中毒)、極端體溫(高熱、低熱)、藥物、毒物、自身免疫、感染等。常見的遺傳相關因素如:肌酸磷酸化酶缺陷,肉毒鹼軟醯基轉移酶II缺乏等病因。在病理生理學機制上主要有缺血損傷和ATP耗竭、肌漿網鈣調節受損、低鉀、組織氧化應激。其中肌紅蛋白對於腎臟的直接損傷是導致急性腎衰竭的最直接原因。
當出現橫紋肌溶解所致急性腎衰病理為急性腎小管壞死;發生機制:①腎小管堵塞;②小管氧化物損傷;③腎缺血(包括血管收縮及低血容量)。

臨床表現

可見肌肉的疼痛、壓痛、腫脹及無力等肌肉受累的情況,亦可有發熱、全身乏力、白細胞和(或)中性粒細胞比例升高等炎症反應的表現,尿外觀:呈茶色或紅葡萄酒色尿。因本病大約30%會出現急性腎衰竭,當急性腎衰竭病情較重時,可見少尿、無尿及其他氮質血症的表現。

檢查

1.血液檢查
生化檢查示血清肌酶及其他肌酶(肌酸激酶,轉氨酶、醛縮酶、乳酸脫氫酶等)增高;肌酐、尿素氮、尿酸水平升高,高鉀、高磷,代謝性酸中毒;可伴血小板減少及彌散性血管內凝血等血液系統異常;肌紅蛋白血症。
2.尿液檢查
肌紅蛋白尿,尿常規:常有蛋白尿;尿沉渣:無紅細胞或少量紅細胞、顆粒管型,尿肌紅蛋白升高,尿二羧基酸排泄。
3.肌肉檢查
(1)骨99TcMDP顯像受累肌肉高攝取。
(2)MRI檢查受累肌肉腫脹且T1、T2相均為高信號。
(3)肌電圖受累部位肌源性損傷。
4.心電圖
重點檢查高血鉀對心肌的損害。

診斷

確診:對於有明確病因,根據以上臨床和實驗室特點不難診斷。
1.高度懷疑
(1)有典型病史(包括可疑病因、肌肉表現及尿色改變);
(2)尿常規有“血”,但鏡檢無紅細胞或少量紅細胞;
(3)血清肌酶高於正常值5倍,通常肌酸激酶(CK)>10000U/L,乳酸脫氫酶等也升高,但無明顯心臟疾病或同功酶也升高提示為骨骼肌來源。
2.確診有賴於血或尿的肌紅蛋白的測定
(1)免疫化學法最敏感。
(2)放免法正常水平:血肌紅蛋白為3~80ng/ml,尿為3~20ng/ml。
(3)尿肌紅蛋白濃度≥250ug/ml(對應於約100g肌肉損傷),則尿液顏色明顯改變。
(4)部分病例血或尿中的肌紅蛋白增多並不能被及時檢測到,因為橫紋肌溶解後肌紅蛋白釋放早,腎功能正常時清除快,即亞臨床型橫紋肌溶解。

鑑別診斷

應注意與其他導致肌無力的疾病鑑別。如:非壞死性急性肌病、嚴重疾病性肌病、皮肌炎、周期性麻痹、格林巴綜合徵等疾病。

治療

主要目的:保護腎功能。
1.穩定患者生命體徵,注意出入量的監測;
2.去除橫紋肌溶解的誘因;避免加重橫紋肌肌溶解的危險因素。
3.預防急性腎小管壞死:①容量復甦;②鹼化尿液;③套用抗氧化劑保護腎小管細胞;④血液透析或血液濾過:若已發生急性腎衰則可能需要腎替代治療直至腎功能恢復。
4.其他併發症的治療。

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