平山症

一種罕見但具有其特殊臨床表現的疾病。此病最早由日本平山醫師觀察到並作描述，多好發於十至二十來歲的青少年，尤以男性居多。

基本介紹

• 中文名：平山症
• 病理研究：反覆的脖子彎曲局部缺血變化。
• 診斷手段：利用肌電學檢查
• 治療方案：補充維它命B12

病症介紹

症狀主要影響到下頭部脊髓的前角細胞，而有非對稱性的遠程上肢肌肉萎縮或無力表現。此症病程通常是緩慢的變化，在最初幾年內的惡化之後，會自行達到一個穩定的階段，為一良性且自限性的疾病。

病理研究

目前致病機轉仍不甚明確，推測可能原因有二：反覆或持續性的頭部彎曲使下頭後部之脊硬膜不正常往前位移而造成下頭脊髓的壓迫；反覆的脖子彎曲造成脊髓前角細胞產生慢性創傷性局部缺血變化。

診斷手段

診斷工具除了善加利用肌電學檢查，在影像學上亦可利用頭部動態核磁共振造影幫助診斷。

臨床案例

21歲男孩左手掌相對右手薄了很多，左手指間肌和左手大小魚肌都有明顯萎縮症狀，但右手正常。 當時看醫生的時候肌束振顫還很少發生，醫生診斷說不是運動神經元疾病。最近幾個月發現全身有間斷的肉顫現象，已經持續了2-3個月，尤其是四肢上的肌群顫動較為頻繁（偶爾腳趾也會顫動），有劇烈運動時肌束顫動會加重。但沒有劇烈運動時，有時也會有肌肉顫動現象。

治療方案

證實了平山症的診斷。病患開始穿戴頭圈，同時補充維它命B12。治療三個月後的追蹤檢查顯示症狀沒有惡化。雖然平山症為一自限性疾病，早期診斷卻非常重要，因早期使用頭圈避免頭部前屈動作可阻止病程進展。