小兒肝性腦病又稱肝性昏迷或肝腦綜合徵，是由嚴重的急、慢性肝病引起的、以代謝紊亂為基礎、伴有複雜的神經精神症狀的綜合徵，其發生和發展常標誌著肝衰竭，病死率很高，肝性腦病包括肝性昏迷先兆，肝性昏迷和慢性間隙性肝性腦病。各種原因的急慢性肝病均可伴發肝性腦病。
基本介紹
- 別稱：肝腦綜合徵
- 就診科室：消化科
- 多發群體：兒童
- 常見發病部位：肝，腦
- 常見病因：由嚴重的急、慢性肝病引起
- 常見症狀：非持續性肌痙攣，踝陣攣，撲翼樣震顫
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
在肝臟病變的基礎上，某些因素可促使患兒發生昏迷，這些因素是：
1.出血
最常見為消化道大出血，因肝硬化時側支循環的食管靜脈曲張破裂，易導致肝性腦病。
2.感染
嚴重肝病合併感染時，因病原體及毒素損害肝臟，加重肝細胞壞死和功能障礙，又因代謝增強，使機體內源性氨生成增多。
3.血pH改變和低鉀血症
當血pH增高時，血氨增多，易透過血腦屏障進入腦細胞。低血鉀時易發生鹼中毒，增加氨的毒性。故嘔吐、腹瀉，用利尿藥或激素等有排鉀作用的藥物均能促發肝昏迷。呼吸過度的呼吸性鹼中毒也加重氨中毒。
4.藥物
由於肝臟解毒功能降低，許多藥物如對乙醯氨基酚、氯丙嗪、利尿酸鈉、氯化鋁等，都易誘發肝性昏迷。
5.大量放腹水
肝硬化有腹水時，大量腹腔穿刺放腹水，使腹腔內壓驟然降低，門脈血管擴張致流回肝臟的血液減少，導致肝臟缺血，促發肝性腦病。
臨床表現
1.精神神經系統症狀
早期有性格改變和行為異常，嬰兒常表現睡眠紊亂，白天睏倦入睡，夜間興奮玩耍，無故哭鬧喊叫，萎靡不振，躁動不安，及半昏迷，昏迷等，早期神經系統體徵有反射亢進，肌張力增高，有時有“做鬼臉”樣不隨意運動，非持續性肌痙攣，踝陣攣陽性，出現撲翼樣震顫，有時出現握持和吸吮等先天性反射，偶爾有腦膜刺激征和巴賓斯基征陽性，深昏迷時則各種反射均消失，撲翼樣震顫是肝性腦病特徵性的臨床表現。
2.急性重症肝炎
肝損害隨著病情進行性加重，肝臟縮小，變薄，質地變軟，標誌著肝實質大塊壞死，同時黃疸明顯加重，總膽紅素平均每天上升17.1µmol/L以上，慢性肝病肝可增大，質地硬，晚期肝萎縮，體檢邊緣不易觸及，由於肝功能衰竭，二甲基硫和甲基硫醇等蛋氨酸的中間代謝產物不能繼續代謝，隨呼氣排出，能嗅出略帶甜味的霉臭味稱肝臭，為預後不良的徵兆。
3.出血
早期出血傾向僅在化驗時發現，如凝血酶原時間延長，脾顯著腫大者，血小板減少，晚期身體各部位出血，較常見的為皮膚，黏膜和眼結膜的出血點，紫癜，瘀斑，注射部位皮膚滲血，輕重不等的鼻出血，偶見咯血及血尿等，並發門脈高壓者，易致食管-胃底靜脈曲張出血，致嘔血，便血，可危及生命。
4.顱內壓增高
顱內壓持續超過2.0kPa。①出現顱內壓增高三大主征：頭痛，嘔吐和視盤水腫。②可伴不全性展神經麻痹，復視，陣發性黑矇，頭暈，意識障礙，頭皮靜脈怒張，血壓增高，脈搏徐緩等。③小兒可有頭顱增大，顱縫增寬，囟門飽滿隆起，頭皮淺靜脈擴張。
5.肝腎綜合徵
逐漸或突然出現少尿，無尿，氮質血症，酸中毒，高鉀血症等腎衰竭症狀。
檢查
1.生化檢查
（1）肝功能檢查 膽紅素總值常在171µmol/L（10mg/dl）以上，每天增長17.1µmol/L（1mg/dl）或更多，以直接膽紅素升高為主，血清轉氨酶值在早期增高，隨著病情加重，黃疸加深，反而降低，呈現膽酶分離現象，谷丙轉氨酶/穀草轉氨酶比值減小表示肝細胞嚴重壞死，預後不良。
（2）血漿蛋白 血漿白蛋白值常降低，球蛋白常增高，白球蛋白比例縮小或倒置。
（3）水電解質和酸鹼平衡紊亂 血氨的高低與昏迷程度不成正比，血尿素氮升高預示腎衰竭，水，電解質和酸鹼平衡紊亂可加重肝性腦病。
（4）血胺基酸測定 支鏈胺基酸/芳香族胺基酸摩爾比值為3～4，重症肝炎者降至1～1.5以下，游離色氨酸明顯增高，對促進肝性腦病的發生起重要作用。
2.凝血檢查
凝血酶原時間在早期就可明顯延長，如伴血小板計數減少，應考慮彌散性血管內凝血（DIC），進一步做纖維蛋白降解產物檢查等。
3.病因學檢查
可檢測血清病毒性肝炎相關抗原或抗體，或聚合酶鏈式反應，DNA探針雜交等確定病原，對並發細菌或真菌感染者應多次進行血培養等檢查。
4.肝活體組織檢查
採用1s針刺負壓吸引技術進行肝活體組織檢查，操作簡便，安全，成功率高，對肝炎，遺傳代謝性肝病能協助確診，有助於判斷預後，病毒性肝炎肝細胞有廣泛嚴重壞死者預後不佳；細胞腫脹型者預後較好。
5.其他
檢測甲胎蛋白，如為陽性，提示有肝細胞再生，腰椎穿刺取得腦脊液送化驗檢查，同時測壓，對確定病因及腦脊液壓力有一定意義，有明顯顱內壓增高表現者，忌行腰穿。
診斷
在嚴重肝病的基礎上，肝病進行性惡化，黃疸不斷加深，肝臟進行性縮小，變薄，變軟，有肝臭，並有精神神經系統方面的異常，或伴有出血，少尿等現象，即可診斷為肝性腦病。
治療
對急性肝衰的治療強調採取綜合性治療措施，除加強支持和對症處理外，清除毒性物質、糾正代謝紊亂，阻止肝壞死，使肝臟得以修復和再生。具體措施如下：
1.一般治療
採用飲食療法，補鉀，糾正酸、鹼中毒等治療方法。
2.護肝治療
患兒昏迷期間，熱量來源主要靠靜脈輸入葡萄糖液，熱量較充足可減少機體本身組織蛋白分解，減少肝臟負擔。
3.控制腦水腫，降低顱內壓
及早採取脫水療法，一般給20%甘露醇，輔以利尿藥及高張葡萄糖液，有條件可行顱內壓監護；進食或補液維持水、電解質和酸鹼平衡；服緩瀉劑避免排便費力；保持呼吸道通暢和吸氧，必要時行氣管切開。
4.降低血氨
以往主張用抗生素“抑制腸道內細菌”，近來曾主張服用“微生態製劑”，機制尚未完全明確。此法主張：①限制蛋白質攝入；②清潔灌腸；③促進血氨排出；④抑制腸道內細菌；⑤鹽水清潔灌腸和食醋；⑥降低腸道pH；⑦尿素酶抑制劑的使用等來降低血氨含量。
5.促進肝細胞再生
6.調整胺基酸代謝失調
用以肝用胺基酸輸液（支鏈胺基酸）為主要成分的複合胺基酸注射液，調整肝用胺基酸輸液（支鏈胺基酸）與芳香族胺基酸比例失衡，有利於腦病恢復。
7.微循環障礙的治療
8.其他治療
可酌情採用人工肝血漿置換療法，肝臟移植等，可提高存活率。
