單發性神經纖維瘤

單發性神經纖維瘤是一種生長緩慢的良性腫瘤,分界較清楚但無包膜形成。腫瘤也是源於神經鞘膜細胞,具有豐富的細胞間質、膠原物質及未分化的粘液細胞成分。瘤的巨體及顯微鏡形態與多發性神經纖維瘤病中所見完全一致,但它是單發,沒有家族史,也沒有多發性神經纖維瘤病的其他特徵,如皮膚上的色素斑、骨骼及其他畸變等。

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概述

單發的神經纖維瘤凸出於皮面,皮下也可觸及,呈圓形、結節狀或呈梭形不等。質軟硬兼有,多數較軟,成年發病較多,兒童較少發生。單發的神經纖維瘤臨床表現及組織病理與多發性神經纖維瘤均相同。早期多無症狀,後期症狀視腫瘤部位、大小而定,可有鼻阻、少量鼻出血、頭痛以及鼻腔或面部不同程度的畸型。

症狀體徵

本病少見,與多發性神經纖維瘤病不同,無家族史,常發生於成人,只見單個皮膚結節,好發於頭皮或四肢。結節直徑1~3cm,少數達4cm,與皮膚粘連。無自覺症狀。

治療方案

需要時,可手術切除。

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