1922年Stevens-Johnson首先報導該病，作為重症型多形紅斑列入多形紅斑病，皮膚出現大皰，有典型或不典型靶形損害和廣泛的黏膜損害，伴有發熱、內臟損害等全身症狀。好發於早春和冬季，以20～40歲人群居多。
基本介紹
- 英文名稱：Stevens-Johnson syndrome
- 就診科室：皮膚科
- 多發群體：20～40歲成人
- 常見症狀：發熱、咽痛、畏寒、頭痛、關節痛、嘔吐、腹瀉和無力。皮膚黏膜損害突然出現，有紅斑、丘疹、風團等
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病因
病因未明，認為可能與細胞介導的免疫反應有關。與藥物、感染、內臟疾病有關，25%～50%病例病因不明。藥物因素是重要病因，尤其是卡馬西平、別嘌醇等藥物發生率高且病情嚴重。
臨床表現
前驅症狀為非特異性上呼吸道感染，伴發熱、咽痛、畏寒、頭痛、關節痛、嘔吐、腹瀉和無力。皮膚黏膜損害突然出現，皮疹多形性，有紅斑、丘疹、風團、水皰、大皰和紫癜。皮損分布於身體任何部位，除發生在掌、跖、手背、四肢伸側外，常累及軀幹和面部。
黏膜損害廣泛而嚴重，除累及口腔、眼、肛周和外陰部外，還可累及鼻、咽喉部黏膜及呼吸道、消化道、泌尿生殖道黏膜。
檢查
實驗室檢查：可出現淋巴細胞減少，嗜中性粒細胞減少、血小板減少、貧血、血沉增快、氨基轉移酶升高、血非蛋白氮升高等。
診斷
本病有多形性皮疹和典型或不典型靶形損害，有廣泛、嚴重的黏膜損害，以及發熱、內臟損害等全身症狀，診斷一般不難。
治療
1.一般處理
診斷後立即進行治療，室內溫度保持恆定，按燙傷病人護理。
2.病因治療
針對病因及時治療，如為藥物過敏，應立即停用可疑致敏藥物等。
3.支持療法
十分重要，及時補充水分、營養和多種維生素，補充足夠的熱量和蛋白質，保持水、電解質平衡，保持血流動力學穩定和呼吸道通暢。
4.免疫球蛋白治療
病情嚴重者靜脈輸注免疫球蛋白治療，可取得良好效果。
5.系統套用糖皮質激素治療
尚有爭議。主張套用者認為早期及時套用激素可以控制病情發展和緩解症狀，病情一旦控制後即可撤減激素，推薦短程治療。反對者認為系統套用激素可增加繼發感染機會，延緩表皮癒合，且可能出現高血壓、糖尿病等副作用，故認為有害。
6.抗感染治療
有繼發感染者根據藥敏情況，選擇敏感抗生素治療。
7.其他治療
套用環孢素、環磷醯胺、沙利度胺等治療及血漿置換等。
8.局部治療
（1）皮損局部套用保護劑、緩和消炎劑，如爐甘石洗劑、氧化鋅油劑、矽油霜、糖皮質激素軟膏等，腫脹、糜爛、滲出液時用生理鹽水冷濕敷。
（2）口腔黏膜用含漱液漱口，糜爛、潰瘍疼痛妨礙進食時，外塗黏膜麻醉劑，緩解疼痛。眼部損害及時請眼科專家會診，積極採取措施，防止產生眼部後遺症。肛門、外生殖器病變要保持局部清潔，可外用0.05%氯己定液清潔，繼發感染時及時外用抗生素。對咽、喉、呼吸道黏膜病變和消化道黏膜病變，及時請相關科室會診，共同治療。
