原始神經外胚層腫瘤

簡介

原始神經外胚層腫瘤（primitive neurotodermal tumour，PNET）由Hart等於1973年首次報導‍，它是一種較為罕見的高度惡性的神經系統腫瘤，為神經嵴衍生的較原始的腫瘤，主要由原始神經上皮產生，具有多向分化的潛能。侵襲性生長，廣泛腦脊液播散，預後極差，大部分仍需通過病理診斷才能確診。組織形態學屬於惡性小圓細胞腫瘤，分為中樞性和外周性，外周性較常見，文章報導較多，中樞性原始神經外胚層腫瘤相對較少見，而幕上原始神經外胚層腫瘤更為罕見，僅占整個腦腫瘤的0.1％左右，且多見於兒童，成人非常罕見。現將2000年1月～2005年6月經我院MRI檢查後醫院手術病理證實的幕上PNET進行回顧性分析，探討其MRI表現特點，以提高影像診斷準確率。

資料與方法

一般資料 收集2000年1月～2005年6月經醫院MRI檢查後我院或外院手術病理證實的成人幕上PNET 8例，男5例，女3例，年齡最小18歲，最大58歲，平均34歲，病程7天～10個月不等。

臨床表現 頭痛、嘔吐、顱內高壓症狀5例，其中伴有肢體無力及抽搐4例，伴有步態不穩表現1例，單純頭痛3例。術前均行頭顱MRI平掃及增強檢查，造影劑為釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA），劑量為0.2ml/kg。

檢查方法 採用美國Maconi公司生產的1.5T Edge Eclipse型超導磁共振掃瞄器，運用SE序列連續掃描，層厚10mm，層距5mm，掃描參數：軸位T2WI（TR/TE= 4000/112ms），軸位及矢狀位T1WI（TR/TE=350/12ms）平掃及增強掃描，冠狀面T1WI增強掃描。

結果

MRI表現 8例腫塊均位於幕上，其中顳葉3例，枕葉、頂葉、額葉、額頂葉及顳頂葉各1例。本組病例腫塊均較大，均位於腦實質內，占位效應明顯，最大者為6.0cm×5.2cm×6.2cm，最小者為4.5cm×3.8cm×3.8cm；位置表淺，鄰近腦膜，但周圍腦膜無明顯增厚；腫塊形態：類圓形6例，不規則形2例；腫塊邊緣清楚；均勻實性腫塊6例，腫塊內可見囊性改變2例；腫塊周圍可見輕度水腫，其中2例腫塊周圍無水腫；腫塊信號相對均勻，T1WI呈稍低或低信號，T2WI呈稍高或高信號，其中2例腫塊內可見腦脊液樣T1、T2信號影；腫塊呈均勻強化6例，環狀強化2例，腫塊周圍腦膜無明顯增厚增強。術前診斷為膠質瘤6例，生殖細胞瘤1例以及淋巴瘤1例。

討論

PNET概述 1973年Hart等首次報導了原始神經外胚層腫瘤（primitive neurotodermal tumour，PNET），其所描述的PNET為發生於小兒大腦的未分化性腫瘤，在組織學上與小腦髓母細胞瘤相似，並認為它與小腦髓母細胞瘤一樣，來源於神經上皮細胞未分化的前體細胞。2000年WHO神經系統腫瘤分類中將胚胎性腫瘤分為以下4類：髓上皮瘤、室管膜細胞瘤、髓母細胞瘤及其變型，以及幕上原始神經外胚層腫瘤及其變型（包括神經母細胞瘤）。幕上原始神經外胚層腫瘤曾有過其他一些名稱，如大腦髓母細胞瘤、大腦神經母細胞瘤、大腦節細胞神經母細胞瘤和藍瘤。目前對PNET的定義為：大腦或鞍上由未分化或低分化神經上皮構成的高度惡性的腫瘤，腫瘤細胞可以向神經元細胞、星形細胞、室管膜細胞、肌細胞以及黑色素細胞譜系分化。PNET多發於幕下，幕上發生者較少。

PNET的臨床與MRI特點

PNET的臨床特點 成人幕上PNET的臨床表現無明顯特異性，但腫瘤往往較大，可引起顱內高壓及占位症狀與體徵。患者多以顱內壓增高症狀為首發症狀，如頭痛、嘔吐等。本組因頭痛、嘔吐等顱內高壓症狀就診者5例，單純頭痛者3例。

成人幕上PNET的MRI特點 成人幕上PNET在MRI上多表現為實性腫塊影，類圓形或不規則形，邊緣清晰，腫塊體積常較大，占位效應明顯；腫塊內有時可見囊變、鈣化及流空血管影；腫塊周圍輕度水腫或無明顯水腫；腫塊內信號相對較均勻，T1WI呈略低或低信號，T2WI呈等高或高信號；強化後呈均勻強化或環狀強化。但本組觀察發現PNET除以上表現外，其腫塊位置表淺，鄰近腦膜，但腫塊周圍腦膜無明顯增厚增強。

主要鑑別診斷

低級別星形細胞瘤 腫瘤多位於白質，邊界清楚，信號均勻的長T1、長T2信號，多無明顯強化，周圍多無水腫，多位於腦實質深部。少突膠質細胞瘤常有鈣化，與PNET較難鑑別，但PNET增強較少突膠質細胞瘤更明顯且更均勻。

轉移瘤 易發生在灰白質交界區，常多發，病灶較大時易發生囊變和出血，且腫塊周圍水腫明顯，對鑑別有一定價值，故根據病史和MRI表現多可以鑑別轉移瘤和PNET。

淋巴瘤 易發生於中線部位，呈單發或多發局灶性團塊影，呈長T1、等或稍長T2信號，囊變少見，明顯強化，而PNET腫塊位置表淺，鄰近腦膜，但腫塊周圍腦膜無明顯增厚增強。

生殖細胞瘤 需與位於第3腦室後部的PNET鑑別，生殖細胞瘤信號及增強多不均勻，常位於松果體區，也可發生於鞍上或基底節區，根據部位及其信號表現常易鑑別。

腦膜瘤和腦膜血管外皮瘤 PNET腫塊位置表淺，鄰近腦膜，信號均勻，呈稍長T1稍長T2信號，多需與腦膜瘤鑑別；部分PNET腫塊內可發生壞死，多需與腦膜血管外皮瘤鑑別。PNET腫塊位於腦實質內，鄰近腦膜無增厚增強。

本病誤診率極高，主要是因為PNET發病率低，特別於成人更為罕見，對其影像表現認識不夠。雖然PNET與膠質瘤、腦膜瘤等有相似之處，但是明確PNET影像表現，就可以對其做出正確診斷。CT徵象可以對MRI表現進行很好的補充，幫助診斷，它可以很容易地發現腫瘤內部的鈣化，藉此徵象對PNET與低分化膠質瘤（少突膠質細胞瘤除外）及轉移瘤的鑑別有一定的價值，但是PNET的最終診斷依然依賴於病理診斷，隨著對PNET認識的加深及病例積累的增多，對PNET的影像診斷準確率將會明顯提高。

中樞性原始神經外胚層腫瘤

中樞性原始神經外胚層腫瘤在原始神經外胚層腫瘤中較為少見，1973年Hart首次報導原始神經外胚層腫瘤，它是較為罕見的高度惡性的神經系統腫瘤，為神經嵴衍生的較原始的腫瘤，主要由原始神經上皮產生，具有多向分化的潛能。

侵襲性生長，廣泛腦脊液播散，預後極差，部分仍需通過病理診斷才能確診。

組織形態學屬於惡性小圓細胞腫瘤，中樞性和外周性，外周性較常見，文章報導較多，中樞性原始神經外胚層腫瘤相對較少見，而幕上原始神經外胚層腫瘤為罕見，僅占整腦腫瘤的0.1%左右，且多見於兒童小時，成人非常罕見。

中樞性原始神經外胚層腫瘤的症狀：頭痛、嘔吐、顱內高壓症狀，伴有肢體無力及抽搐，伴有步態不穩表現，單純頭痛。

中樞性原始神經外胚層腫瘤的治療：一般無特殊治療方法，一般為手術治療，術後再輔以放療化療等綜合治療措施。