副腫瘤性邊緣系統腦炎

副腫瘤性邊緣系統腦炎是全身性癌腫在中樞神經系統（CNS）和肌肉系統出現的遠隔效應，當邊緣系統主要受累時，臨床上表現為遺忘綜合徵。

基本介紹

• 英文名稱：paraneoplastic  limibic encephalitis
• 就診科室：內科
• 常見發病部位：中樞神經系統和肌肉系統
• 常見症狀：進行性痴呆及明顯的記憶力障礙，特別是近事記憶障礙，也可見全身性癲癇發作，肌陣攣，言語障礙及小腦體徵等

病因

本病的原發腫瘤是小細胞肺癌或霍奇金病，惡性胸腺瘤有時也可導致本病。其病因目前尚不清楚，但在其他的副腫瘤神經綜合徵中發現有抗神經元自身抗體參與。

臨床表現

本病的特徵性症狀是進行性痴呆及明顯的記憶力障礙，特別是近事記憶障礙，也可見全身性癲癇發作，肌陣攣，言語障礙及小腦體徵等。腦幹炎除可見相應的腦神經麻痹，可出現中樞性換氣不足。

副腫瘤性邊緣系統腦炎所致的遺忘綜合徵的臨床表現可以是靜止的，進展的或反覆發作的表現形式。患者的臨床表現以近事記憶力損害嚴重，學習新事物能力的明顯下降為特點。遠事記憶力損害一般較輕，記錄能力不受影響。虛構在某些病例中可有出現焦慮和抑鬱，通常在綜合徵出現的早期，幻覺以及部分性或全身性癲癇發作也可以出現。在許多的病例中遺忘綜合徵呈進行性進展，直至發展為痴呆。

副腫瘤性邊緣系統腦炎最常伴有小細胞性肺癌的發生，其綜合徵的出現一般在肺部癌腫發現之前。

檢查

1.實驗室檢查

（1）腦脊液中少量的單核細胞增多，中等程度的蛋白升高。

（2）血清學檢查有時可發現一種針對神經元Ma2蛋白的抗體。

2.其他輔助檢查

（1）腦電圖有時表現為瀰漫性慢波或雙顳葉慢波或棘波存在。

（2）MRI在中顳葉、海馬扣帶回島葉以及杏仁核等結構可見到異常的信號影像。

（3）組織學檢查發現在大腦皮質出現神經元脫失、反應性神經膠質增生、小膠質細胞增生以及周圍血管淋巴細胞呈套狀聚集浸潤。在海馬扣帶回、梨狀皮層、額下葉、島葉以及杏仁核的灰質是最常見的受損部位。

診斷

1.主要根據患者邊緣系統腦炎所致遺忘綜合徵的臨床症狀體徵。

2.存在原發性腫瘤。

治療

原發性腫瘤切除或化療後邊緣葉腦炎的症狀可緩解，血漿置換或許有效。目前還沒有特效的治療，所以對原發病的治療就尤為重要。

應對維生素B₁缺乏所致的器質性遺忘綜合徵應當特別重視，因為癌症患者常常伴有嚴重的營養缺乏，套用大量的維生素B₁治療可能改善遺忘綜合徵不斷惡化的進程。

預後

與導致本綜合徵的全身腫瘤預後相關；也與邊緣系統損害範圍相關。預後各不相同。大量的維生素B₁治療可能改善遺忘綜合徵不斷惡化的進程。