克萊恩·萊文綜合症

克萊恩·萊文綜合症

克萊恩-萊文綜合症(Kleine-Levin syndrome),又稱睡美人綜合徵、周期性嗜睡與病理性飢餓綜合症,是一種罕見的神經系統異常。通常見於男性少年,呈周期性發作(間隔數周或數月),每次持續3~10天,表現為嗜睡、貪食和行為異常。病因及發病機制尚不清楚,可能為間腦特別是丘腦下部功能異常或局灶性腦炎所致。

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病因分析

克萊恩·萊文綜合症,這種疾病的原因仍不清楚,有些研究人員懷疑自體免疫、大腦下視丘功能障礙,被認為同大腦內控制睡眠和食慾的區域功能異常有關。引起發作性嗜睡—強食症的原因。也是由於下丘腦後部腫瘤、炎症或外傷等疾病所致。克萊恩·萊文綜合症臨床表現。

病發特徵

克萊恩·萊文綜合症,又稱睡美人症候群,英文原名為Kleine-Levine Syndrome,簡稱KLS,這是一種會反覆出現過度的睡眠及行為改變的疾病。全球患有這種病症的患者不超過1000人。每一次,病人可以過正常生活數周或數月時間,在這期間其睡眠方式和能量水平都很正常。不過接下來輪到他們睡眠休息時就要小心了。他們一次可以睡眠數天或數周時間。
病發時往往在白天及晚上大部分的時間都在睡覺或者嗜睡,只有上洗手間及吃東西時才會醒過來。即便是醒過來,當事人的舉止也會改變,神智仍然恍惚或者像小孩一樣。他們也會經歷神智不清方向感錯亂以及全身倦怠感或者情緒淡漠等等。患者常因疾病發作而無法正常上學或者工作。大部分的人幾乎整天躺床、疲倦甚至無法和人溝通。對某些患者來說,有時候會出現好幾周、好幾個月甚至幾年都沒有症狀,然後因為一些小警訊又復發了。對發病者來說,他們的健康報告通常無明顯異常,但是該病會在大約8到12年後自然消失。、
多數病人會描述每一件事都無法聚焦,而且對聲音及光線都特別敏感,暴食的狀況在某些個案上可以觀察到,在發病時,有些男性會發生過度的性衝動,有些女性則會憂鬱。該病在青少年中的疾病發生率為百萬分之一,大約70%的患者為男性。

臨床表現

嗜睡
嗜睡是克萊恩·萊文綜合症患者的一大特徵,發作性嗜睡—強食症是根據其特殊的表現“嗜睡”與“強食”而命名的。病人出現不可控制的發作性睡眠,每次睡眠持續數小時至數天,發作時不分地點、場合,各種刺激均不能使之清醒,發作時不吃不喝,醒後暴飲暴食,常常數倍甚至l0倍於平時飲食量,而且極易飢餓。
克萊恩·萊文綜合症
一天反覆數次的睡眠發作,不僅發生於單調,靜態下的工作時或飽餐之後,而且也出現於患者活動量大的工作時。數月至數年反覆發作,這類病人不伴有內分泌的改變,也無心慌、出汗等植物神經功能失調的表現。每次發作的時間會隨體位而變化,如果患者處於不舒服的體位可能發作數分鐘,而躺著的話,有可能達1h。睡眠發作時患者力求保持清醒,但在很短的時間(1~2min內)就進入夢鄉。症狀會隨時間而減輕但不會完全消退。
發作性睡病臨床表現主要包括白天不可抗拒的睡眠發作,睡眠癱瘓,入睡前幻覺,猝倒,夜間睡眠異常。症狀首次出現通常接近於青春期,高峰年齡是15~25歲之間,第二次較小的高峰期是35~45歲之間,女接近於絕經期。白天嗜睡和不可抗拒睡眠發作經常是首發症狀,既可單獨出現,也可伴有一個或多個其他的症狀出現。
發作性睡病可導致各種合併症,除外睡眠發作,患者可能感到異常的倦睡,整天處於低警覺狀態,從而導致交通事故及與操作機器有關的意2外,記憶力減退,反應慢,工作能力下降而被迫提前退休,或被解僱,陽萎,甚至不能行走或自語症。
睡眠癱瘓和入睡前幻覺並不是所有患者都會出現,且只是短暫的發作,夜間睡眠異常很少發生在睡眠第一期。睡眠癱瘓是可怕的場面,常出現於入睡或清醒的過程中,患者突然不能動彈,不能講話,甚至無法深呼吸,常常伴有幻覺。但事後能完全回憶起來。在許多次睡眠癱瘓的發作中,尤其是在第一次發作中,患者常常感到極度焦慮和死亡的恐懼。由於有多次經歷的經驗,患者也就知道了這種發作是短暫的,後果是良性的,持續時間不會超過10min,能自動緩解。
入睡前幻覺常引起幻視,眼前出現彩環或物體的形狀和大小變化不定。或物體的顏色由黑變白,更多的是以彩色的形式出現,幻聽也很常見,幻聽可以是聲音或音樂。另一有趣的幻覺類型是體覺違和感覺(如牽拉、摩擦、光照感),身體部件位置發生變化(如上肢和下肢位置改變)有飄浮感或體外的感覺。
猝倒
猝倒是突然的、可逆的肌張力減退或喪失,常和異常睡眠一起出現,但也可在20年之後出現,有時猝倒會先於異常睡眠而發作,這種情況很少見,多數情況下是由情感變化而誘發,如大笑、發怒、驚異、突然的緊張。可以是某些肌肉受累,也可以是全部的隨意肌肌張力減退或喪失。
典型發作是頜部松垂,頭低向前,雙臂下垂,雙膝外展。累及杓狀肌致其間斷無力,會出現語言中斷。如果僅是下頜和發音系統受累,患者可能出現較大的咀嚼運動或口吃,如果累及上肢,患者表現動作笨拙,在大笑、驚訝時茶杯或盤子突然掉落或液體灑出。
猝倒發作時,肌張力完全喪失可導致嚴重創傷,如顱骨和其他骨折。猝倒發作非常常見,但都未被人注意到。發作可能僅僅是膝部的輕微的彎曲,患者察覺到這種突然而短暫的發作時,會停下或倚牆而立。伴有下頜松垂,頭向前低時,症狀會稍為明顯。
猝倒發作的頻率可能一生中僅有幾次,也可以是一天中發作數次。猝倒發作的嚴重程度和後果變化很大,從全部隨意肌的絕對無力到有限的累及某些肌群,或者是輕度的渾身無力的感覺。猝倒沒有肌電圖的記錄,短暫的肌無力,每次猝倒發作的時間不一,從幾秒到30min以上不等。發作可能由於情緒、緊張、疲勞或飽餐誘發,大笑或發怒是常見的觸發因素,但發作有時是在聽音樂,看電影或讀書時。猝倒有時發作在回憶美好的場景時,也可能沒有情感因素參與,亦沒有劇烈的運動。
其他症狀
多數病人表現肥胖。主要是由於睡眠使消耗量減少,而醒後又大量進食,營養素儲存所致。此種肥胖也表現為全身均勻性肥胖。雖然,眼外肌未受累,但患者有眼瞼無力,視物模糊。發作時,語言受影響,腹肌肌力下降致呼吸不規則,膈肌活動會出現類似於快動眼睡眠期的短暫的停頓,未見有長時間的停頓。

預防措施

醫生只能組合刺激類藥物和睡眠藥物,一方面防止患者無預兆入睡,一方面提高患者睡眠質量。

主要病例

英國

塞謬爾-希爾頓
17世紀末,英國皇家學會會報披露的一個極其嗜睡的人,名叫塞謬爾-希爾頓。最初在1694年5月13日,這個結實健壯的男“睡美人”開始入睡,直到一周后才甦醒。而1695年4月9日,希爾頓則陷入曠日持久的深睡。人們請來醫生給他放血治療,用火熏燙,施以各種刺激,全然無用。這場大睡持續了17個星期之久,希爾頓直到8月7日才醒來。
貝薩尼-羅斯·古迪爾
2010年11月,英國18歲少女貝薩尼-羅斯·古迪爾自患上了罕見的“克萊恩-萊文綜合徵”,斷斷續續沉睡了一年,其中最長的一次“睡眠”長達6個月。在此期間,她的家人和男友一直堅守在她身旁,24小時輪流照料她。從此開始每天沉睡22小時以上。這著實嚇壞了貝薩尼的家人。
路易莎·鮑爾
路易莎·鮑爾,來自英國西南部城市沃信,由於患上克萊恩萊文綜合症,她經常睡起覺來多日不醒,有時一次能睡兩個星期。她甚至和人談話時,也隨時會墜入夢鄉。實際上路易莎並非天生就是“睡美人”,據她母親講,她在2008年患流感後出現這種嗜睡症狀。醫生起初也不知道出了什麼問題,只是說可能是荷爾蒙引起的。
2008年3月,路易莎來到倫敦南部的一家醫院,醫生才最終為她確診。醫生給她開了些藥,但似乎並沒有起到什麼作用,她睡覺的時間越來越長。夏天路易莎全家去旅遊,在回家的飛機上,路易莎一睡不起,家人只得等所有乘客都走後再把她抬下飛機。回家後她又接著睡了7天。還有一次全家計畫了為期7天的宿營度假之旅,結果路易莎整個過程中都在睡覺,錯過了所有活動。醒來後,她也為此而惱怒萬分,可是所有人對此都無能為力。
到2008年11月時,路易莎一次已經能睡10天。她通常熟睡22個小時後,她父母叫她起來吃飯和上洗手間,然後她還會回到床上接著睡。因為睡覺,路易莎錯過了學校考試、舞蹈課程。
現在醫生又為路易莎換了一種藥物治療法,希望能減少她睡覺的時間。路易莎的父親說,這種方法看起來很有希望,她已經有7個星期都沒有出現嗜睡症狀了,希望她能儘快恢復正常。
莉莉·克拉克
英國女大學生莉莉·克拉克患有克萊恩-萊文綜合徵,堪稱真人版“睡美人”。克拉克現年21歲,家住薩里郡黑斯爾米爾。她的母親阿黛爾回憶。她常常一睡不醒,最嚴重時可睡上整整兩個月,也因此錯過了考試、聖誕節、新年甚至自己的18歲生日聚會等人生重要日子。
2007年11月,克拉克首次發病,發病那天,全家人一起外出溜冰然後吃飯,莉莉感覺頭部不舒服,於是在椅子上睡著了,家人怎么也叫不醒她,最後只好從餐廳把她抬走。接下來的25天,克拉克大睡特睡,醒來只為吃東西和喝水。那年聖誕節前,克拉克終於醒過來,卻對自己病中的情形毫無印象。可僅僅過了一個月,她再次陷入長達3周的睡眠狀態,錯過了模擬考試。第三次,克拉克睡了兩周,在睡眠中度過了自己的18歲生日。
英國威斯敏斯特醫院的戴維·納特證實,克拉克確實患上克萊恩-萊文綜合徵。由於患病,克拉克常不由自主昏睡,一天中23個小時都在睡覺,燈光和噪聲都不會吵醒她,而那唯一清醒的1小時僅夠她用來喝水、吃東西。現階段,她每7個月就要深睡一次,一次睡上整整兩個月。長睡不醒讓她錯過了生日、學校考試、聖誕節、新年等人生重要日子,而且,她常常醒來後不知道自己睡了那么久。上大學後,由於缺課,她的成績糟糕。

中國

2011年,廣東一位女子自國中起就開始沉睡,一覺一個月,二覺半年,三覺二十多年,至今未醒。這個“睡美人”在睡覺時有些許模糊意識,能迷糊地下床走路,但是從來不肯離開家門,迄今也沒有開口和家人說過一句話。

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