先天性胸腹裂孔疝是胚胎期膈肌的腰肋三角部發育異常，局部缺損或薄弱，腹腔臟器通過此缺損或薄弱區疝入胸腔而形成的一種疝，又稱先天性後外側疝或Bochdalek裂孔疝，是最常見的一種先天性疝。臨床表現涉及呼吸、循環和消化系統。其病死率高。外科手術是惟一有效的治療措施。
基本介紹
- 別稱：先天性後外側疝或Bochdalek 裂孔疝
- 就診科室：外科
- 多發群體：新生兒
- 常見病因：原始橫膈與胸腹隔膜不能相互融合，在膈肌上形成缺損
- 常見症狀：呼吸、循環和消化系統疾病症狀
病因,臨床表現,檢查,治療,預防,
病因
胚胎髮育的第8周，心臟的橫膈部分形成，並與前腸系膜的背側相遇，發展成膈肌的中心腱部分。胚胎第9周，胸腹膜的後側體壁與外側體壁的肌纖維相融合，完成膈肌的發育。如果原始橫膈與胸腹隔膜不能相互融合，則在膈肌上形成缺損，原腸即可從臍帶的背側經此缺損進入胸腔，形成膈疝。因為右膈形成的時間早於左膈，所以左側膈疝的發生率高於右側。如膈疝發生於左側，胃、小腸、結腸、脾等可疝入胸腔。如膈疝發生於右側，則部分或全部肝臟可疝入胸腔。疝入胸腔的腹腔臟器壓迫胎兒的肺臟，影響肺的發育，嚴重者縱隔向對側移位，壓迫對側肺，使其發育不全。
臨床表現
臨床少見。先天性胸腹裂孔疝新生兒期、嬰幼兒期及兒童期的臨床表現有很大差異，尤其是新生兒期，其病情進展迅速，危險性大，病死率高。
1.新生兒期
先天性胸腹裂孔疝新生兒期的臨床表現主要涉及呼吸循環和消化3個系統，並且以呼吸和循環障礙為主，胃腸道症狀次之。
2.嬰幼兒和兒童期
主要表現在呼吸道症狀。由於多數嬰幼兒和年長兒胸腹裂孔疝疝環（膈肌缺損）小腹腔臟器疝入胸腔的體積和數量較少，肺發育受影響的程度小，其出現臨床症狀的時間較晚，程度也較輕。多數病兒因患側肺受壓而反覆發生呼吸道感染就診，胸部X線檢查時才發現。可有咳嗽、氣喘或發熱等表現，偶有呼吸困難。呼吸困難在患兒哭鬧或劇烈活動時出現，安靜後好轉，臥位加重，站立位好轉。
查體可發現患側呼吸音減弱，如疝入左側則表現為左側胸腔鼓音，聽診有時可聽到腸鳴音，心音於右側較清晰。
檢查
胸部X線表現為心臟和縱隔移向健側，常在左側胸腔內見到擴張的胃或腸襻，有時可見多個氣液面。胸部CT較平片能更清晰地顯示疝入胸腔的臟器。血氣分析表明PCO2異常，酸鹼平衡紊亂，常有酸中毒。另外，先天性膈疝常伴有其他畸形，如食管閉鎖、心血管畸形、內臟轉位、泌尿生殖系畸形等。
治療
先天性胸腹裂孔疝一經確診，應積極採取手術治療。對病重患兒的支持治療包括改善呼吸、糾正酸鹼平衡紊亂等，為手術修復做術前準備。
手術入路多採用經腹途徑，或經胸途徑，甚至胸腹聯合切口。一般取左上腹正中旁切口。開腹後首先明確疝入胸腔的器官、是否伴有腹腔其他臟器的畸形。探查明確後可將疝入胸腔的臟器輕輕拉入腹腔。膈肌缺損處可用間斷縫合方法加以修補。若缺損過大，則可選用人工材料修補。術中應同時矯正其他畸形，如幽門、十二指腸梗阻，胃腸道轉位等。如還納的臟器體積大而腹腔容積過小，則可通過人工腹壁疝暫時解決。如果考慮到胸腔粘連重或胸內有其他病變，則需選經胸或胸腹聯合途徑手術，修補方法同經腹途徑。
疝修補術後應加強監護，因為出生後一天內手術的嬰兒死亡率較高，因此，術後必須採用呼吸機輔助呼吸、繼續胃腸減壓、糾正酸鹼紊亂、防止肺膨脹性肺水腫、防止腹腔壓力過大使疝復發等措施。
