先天性動靜脈崎形指腦血管在胚胎髮育期間，血管動脈與靜脈未能完成動脈與靜脈的先天性正常發育，形成的管壁結構異常，介於動脈和靜脈之間的一類血管變異。動靜脈血管瘤大小相差懸殊，小的需藉助放大鏡才能觀察到，大的甚至可波及整個大腦半球，大多數在2.5〜5cm。約90%的動靜脈畸形分布於大腦半球淺表層。肉眼觀，血管成簇成堆出現，管腔大小不一。顯微鏡下，可見血管壁的結構寬窄不一，厚薄不均，常伴有鈣化和含鐵血黃素。
同一血管斷面上既有多層平滑肌細胞、膠原和彈力纖維構成的動脈壁結構，同時又可見兩三層平滑肌細胞構成的靜脈壁結構。破裂出血常發生於靜脈壁結構的薄弱處。其破裂常導致腦內和蛛網膜下腔的混合型出血。
