病態為食慾增大，體毛增多，呈滿月臉，水牛背，面部粗糙，長像座瘡一樣的疙瘩，不長個。
基本介紹
- 中文名：促腎上腺皮質激素細胞腺瘤
- 病態：食慾增大，體毛增多
- 臨床表現：脂肪代謝紊亂和分布異常
- 治療：手術治療
臨床表現,內分泌學檢查,治療,
臨床表現
主要表現為垂體ACTH依賴性庫欣氏綜合徵,病程平均3－4年,多為青壯年,女性多於男性。
(1)脂肪代謝紊亂和分布異常：呈明顯向心性肥胖，滿月臉、水牛背、鎖骨上脂肪墊、四肢相對瘦小。
(2)蛋白代謝異常：分解代謝大於合成代謝，導致皮膚菲薄，毛細血管擴張，呈多血質，皮膚出現紫紋。肌無力，肌萎縮，切口不易癒合、異感染。骨質疏鬆，腰背跳痛，易發病理性骨折。
(3)糖代謝異常：導致糖耐量異常（ 75%）和糖尿病（8%－10%）。
(4)水電解質代謝紊亂：低血鉀、低血氯、高血鈉，嚴重者可致低鉀性鹼中毒，需急診處理。水鈉儲留可致高血壓，發生率為 80%－90%。
(5)性腺功能影響：過多皮質醇抑制垂體促性腺激素， 71%－87%女性患者有性慾減退、月經稀少、閉經、溢乳、不孕；約20%男性患者性慾減退、陽痿、精子減少、睪丸萎縮。繼發的腎上腺皮質男性激素增加可導致痤瘡（多見於面部和胸背部）、女性毳毛增多、長鬍須、喉結增大。
(6)其它表現：有的患者精神異常，以憂鬱症多見。青春期前發病者會嚴重影響生長發育。
晚期患者常因並發心腦血管疾病、呼吸系統疾病及感染性疾病而死亡。
內分泌學檢查
因ACTH腺瘤中80%左右為微腺瘤，其中直徑小於5mm者占60%－70%，CT和MRI的檢出率較低，故內分泌學檢查對庫欣氏綜合徵的病因診斷和鑑別診斷尤為重要。
檢查應分兩步：一是明確是否為庫欣氏綜合症；二是是否為垂體源性即庫欣病。
治療
1、手術治療：一旦庫欣病診斷成立，要達到治癒而不造成永久性腎上腺功能和垂體功能不足，理想的首選治療方法是經蝶顯微外科切除垂體ACTH腺瘤，由於ACTH微腺瘤多埋藏於垂體腺內，因此主張術中“米”形切開垂體，這樣既可防止遺漏，又利於病變周圍垂體組織的顯露。除切除腫瘤外，還應作瘤周垂體組織的大部切除（青春期和要求生育的成年人），或次全切除術（不要求生育的成年人），瘤周垂體組織切除可以提高手術療效。如果探查中未發現病變，應作次全垂體切除術，而不輕易行全垂體切除。
文獻報導庫欣病的總治癒率 74%～84%之間，我院庫欣病的治癒緩解率為88.7%，其中ACTH腺瘤為91.7%，ACTH細胞增生為72%，即無腺瘤又無增生者為80%。不同切除方式的療效不同，腫瘤加瘤周垂體組織次全切除的治癒緩解率為95.9%,瘤周垂體大部切除為86.7%，單純腫瘤選擇性切除為80%。
多數患者於術後1周左右，皮質醇迅速下降至正常或正常以下，術後1周內的皮質醇水平與術後3～6個月的水平相一致。術後出現皮質醇低下症狀者恢復多需3～12個月。
垂體 ACTH腺瘤術後復發率在6%～25%。對於未緩解或復發，經檢查仍屬垂體源性者，應首選再次經蝶垂體探查，行全垂體切除。亦可根據具體情況選擇放療、腎上腺切除或藥物治療。
2、放射治療庫欣病垂體放療的有效率為40%～50%，兒童優於成年人。目前多用於輔助治療。 3、藥物治療可分為作用於腎上腺和中樞兩類藥物：前者如氨基導眠能、甲吡酮、雙氯苯二氯乙烷、密妥坦、酮康唑、依託米脂等：後者包括塞庚啶、溴隱停、二甲麥角新鹼、麥角腈等。以上藥物僅可暫時緩解症狀，一旦停藥，可迅速復發，且只有部分患者服藥後有效。藥物治療尚有一定的副作用，不能長期套用，故僅用於手術後和放療後效果不佳者和衰弱病人的手術前準備與放療延遲的輔助治療。 4.Nelson綜合徵 Nelson綜合徵是垂體依賴性庫欣氏綜合徵經雙側腎上腺切除後的綜合徵。由於雙側腎上腺切除後下丘腦CRH失去負反饋抑制而致CRH過多，刺激原有垂體ACTH腺瘤或ACTH細胞增生，使腫瘤增大或產生腫瘤，出現腫瘤壓迫症狀。除腫瘤壓迫和侵襲症狀外，Nelson綜合徵主要表現為ACTH過多所致的皮膚、黏膜黑色素沉著，在皮膚皺褶處尤為明顯。治療上，對於大腺瘤，可經蝶或經顱切除垂體ACTH腺瘤，術後可輔以放療，同時要長期服藥腎上腺糖皮質激素，以調整對下丘腦CRH的負反饋抑制作用。
