伯基特淋巴瘤

伯基特淋巴瘤（Burkitt淋巴瘤）：是可能來源於濾泡生髮中心細胞的高度惡性的B細胞腫瘤，多發生於非洲兒童。男多於女，在我國多為兒童和青年人。與EB病毒有關腫瘤的組織學特點是瀰漫性的中等大小、淋巴樣細胞組成，瘤細胞間有散在的巨噬細胞吞噬碎片，形成所謂滿天星圖像。好發於頜骨、顱面骨、腹腔器官和中樞神經系統，一般不累及外周淋巴結和脾，白血病像少見。屬B淋巴細胞性的非霍奇金淋巴瘤。

定義

BL是一種高度侵襲性的淋巴瘤，常發生在結外或表現為急性白血病形式，腫瘤由細胞單一，中等大小的B細胞組成，胞質嗜鹼性、核分裂象多見。常有myc基因的異位，部分病例有EBV感染。

病理診斷圖

部位

結外是最常受累及的部位，上述3種變異型都可累及中樞神經。

50%的地方性BL累及頜骨和面部骨（眼眶）。空腸、迴腸、網膜、卵巢、腎、乳腺等器官也可受累。

散發性BL不常累及頜骨。多數病例表現為腹部腫塊。空腸、迴腸是最常累及的部位。卵巢、腎和乳腺也是較常累及的部位。乳腺受累時常常雙側形成腫塊，多發生在青春期、妊娠期或哺乳期。腹膜後腫塊可壓迫脊髓引起截癱。淋巴結受累多見於成人。Waldeyer環和縱隔很少受累，不少病例為白血病患者。但純粹以急性白血病（Burkitt白血病）伴骨髓受累和出現B淋巴母細胞的情況很少見。

免疫缺陷相關BL常累及LN和骨髓。

臨床特點

常發生於上頜骨或下顎骨（非洲患者），腹腔器官（北美患者）和中樞神經系統

一般不累及外周淋巴結和脾，很少發生白血病

可侵及頜面部導致面部畸形，侵犯腦膜或脊髓，腹膜後淋巴結，肝腸腎等臟器

小無裂細胞型，惡性程度高，可能是人類生長最快的腫瘤

化療效果好，大多數病人可以治癒

伯基特淋巴瘤

組織病理學

病變部位表現為腫塊，瘤組織呈魚肉狀、伴出血壞死。相鄰器官受壓和浸潤。淋巴結受累少見，但淋巴結周圍可被腫瘤包圍。細胞單一、中等大小，瀰漫浸潤。固定後細胞有時呈鋪路石或鑲嵌樣排列。核圓形、染色質粗，副染色質相對清晰，核中等大小、居中，嗜鹼性。胞質深嗜鹼、常伴有脂質空泡。印片中這些細胞的細微結構更容易觀察。腫瘤增殖率很高（核分裂多見），並且細胞自發性死亡率高（凋亡）。“滿天星”現象常見，這是巨噬細胞吞噬凋亡的腫瘤細胞所致。腫瘤細胞核的大小近似於“滿天星”中的組織細胞核。

晚期伯基特淋巴瘤

治療

應按照侵襲性淋巴瘤的治療原則，不論分期應以化療為主，輔以放療

化療方案：CHOP方案即環磷醯胺，阿黴素，長春新鹼，潑尼松其療效高而毒性低或EPOCH-R方案

伯基特淋巴瘤