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疾病概述
一氧化碳中毒後遲發性腦病 DEACMP (Delayed encephalopathy after acute carbon monoxide poisoning)是指一氧化碳中毒患者經搶救在急性中毒症狀恢復後經過數天或數周表現正常或接近正常的“假愈期”後再次出現以急性痴呆為主的一組神經精神症狀。或者部分急性一氧化碳中毒患者在急性期意識障礙恢復正常後，經過一段時間的假愈期，突然出現以痴呆、精神和錐體外系症狀為主的腦功能障礙。一般發生在急性中毒後的兩個月內。
病因
發病原因
一氧化碳(CO)是無色、無臭、無味的氣體，比重0.967，在自然界極穩定，不易自行分解，也不易被氧化，對神經系統有劇毒作用。
引起CO中毒的病因非常明確，是由含碳物質在燃燒不充分時產生的CO被人體吸入所致。散發的患者最常見於室內點燃煤爐或煤氣燃氣熱水器，而門窗密閉通風不良，或陰天下雨氣壓低，大風吹進煙囪，CO氣體逆流於室內，造成室內濃度升高，引起中毒。近十幾年來，CO中毒的散發病例由以前的城市多發，而轉向城鄉結合部和農村。由於生活水平的提高，土坯房改建成磚瓦房或別墅樓，而供熱設施相對滯後，仍以煤爐取暖為主或安裝土暖氣。由於不注意通風，造成的CO中毒患者逐年增多。使用煤氣熱水器不當，引起中毒者也非鮮見。
另外在工業生產中，如鋼鐵、水泥、建材化工等生產過程中產生的廢氣的吸入，也是造成CO中毒的原因之一。
發病機制
CO一旦進入體內，迅速與血紅蛋白結合形成碳氧血紅蛋白(HbCO)，CO與血紅蛋白的結合能力是氧的300倍，但解離速度卻比氧慢3600倍，極易使血紅蛋白失去攜氧能力。造成組織缺氧。另外，CO還可以與還原型細胞色素氧化酶的2價鐵結合，更加重了組織缺氧。由於腦組織對缺氧的耐受能力最差，最先受累的是腦組織，其次是心臟。
急性CO中毒24h死亡者，血液和內臟呈櫻桃紅色，組織器官充血，有大小不等的出血灶。腦組織缺氧後，最先受累的是腦內血管迅速麻痹擴張，腦組織無氧酵解增加，發生腦組織水腫，以細胞水腫為主。腦內酸性代謝產物堆積，血-腦脊液屏障破壞，血管通透性增加，又可引起間質性腦水腫。重症患者出現血管內皮細胞腫脹、出血、小血管血栓形成。腦皮質可出現與表面平行的帶狀壞死如白線狀，稱之為分層壞死。有時呈瀰漫性或局域性。有時可見蒼白球壞死或形成囊腔。
鏡下可見，大腦皮質有瀰漫性神經細胞局部缺血性改變，常在第3層明顯。更為典型的改變為分層狀神經細胞消失，低倍鏡下可見較長的白色帶狀病灶，有時肉眼仔細觀察同樣可以見到，稱為假性分層壞死(pseudo laminarnecrosis)。大腦深部白質纖維為脫髓鞘改變，可聚成片，髓鞘腫脹斷裂呈球狀，軸突亦有彎曲，斷裂和破壞等。一般認為，額葉、顳葉受損相對較重，其次是基底核、蒼白球、紋狀體、小腦齒狀核及丘腦。遲發性腦病時，以腦白質廣泛脫髓鞘病變為主，髓鞘腫脹、斷裂或消失，軸突彎曲、斷裂破壞，引起此種改變的機制多為缺氧的直接作用及由於神經細胞變性而引起的繼發性變性，小血管尤以小靜脈內皮細胞腫脹變性引起血流遲緩或血栓形成，也是引起髓鞘脫失的病理基礎。
臨床表現
急性CO中毒後遲發性腦病急性CO中毒在病情好轉數天或數周后部分患者可再次出現病情加重，表現為精神症狀，反應遲鈍，智慧型低下四肢肌張力增高大小便失禁甚至昏迷。DEACMP好發於中老年人，國外報導為2.8%～11.8%國內報導的30例中50歲以上老人占66.6%，且年齡越大發病率越高，幾乎不發生於10歲以下的兒童。
病理
急性CO中毒後遲發性腦病的主要病理變化為大腦白質的廣泛髓鞘脫失與變態反應性腦脊髓炎相似，但後者較重。國內病理報告較常見的是兩側蒼白球對稱性軟化灶其次是大腦皮質第2、3層及表層白質發生灶性或板層狀變性壞死，大腦白質可見廣泛脫髓鞘變性以額葉或頂葉最顯著，病程長時可見腦萎縮。
臨床診斷
對於急性CO中毒的患者，臨床上經過一段時間的清醒期再出現精神異常、智慧型改變肌張力增高和大小便失禁等症狀為主的神經機能障礙時，應考慮發生了遲發性腦病，結合頭顱CT或MRI有廣泛性腦白質損害可以確診此病。
治療
急性期治療
(1)高壓氧治療，時間要在3個月以上或至患者清醒後。
(2)激素套用，一般用地塞米松，10mg/d靜脈點滴持續用1個月以上。
(3)促腦細胞功能恢復的藥物用法同急性中毒
(4)遲發性腦病多伴有肌張力增高情況可加用肌松藥乙哌立松(鹽酸乙哌立松)是首選藥物。50～100mg2～3次/d。伴有震顫者可試用苯海索(安坦)2～4mg3次/d也可用左旋多巴/苄絲肼(美多巴)(每片250mg)從早1/4片、中1/2片晚1/4片始用，以後逐漸加至治療量，可改善症狀。
康復期治療
目前認為遲髮型腦病引發的肢體運動障礙（肌肉萎縮，肌束震顫，痙攣等）的患者經過正規的康復訓練可以明顯減少或減輕後遺症，有人把康復看得特別簡單，甚至把其等同於“鍛鍊”，急於求成，常常事倍功半，且導致關節肌肉損傷、骨折、肩部和髖部疼痛、痙攣加重、異常痙攣模式和異常步態，以及足下垂、內翻等問題，即“誤用綜合徵”。
不適當的肌力訓練可以加重痙攣，適當的康復訓練可以使這種痙攣得到緩解，從而使肢體運動趨於協調。一旦使用了錯誤的訓練方法，如用患側的手反覆練習用力抓握，則會強化患側上肢的屈肌協同，使得負責關節屈曲的肌肉痙攣加重，造成屈肘、屈腕旋前、屈指畸形，使得手功能恢復更加困難。其實，遲髮型腦病不僅僅是肌肉無力的問題，肌肉收縮的不協調也是導致運動功能障礙的重要原因。因此，不能誤以為康復訓練就是力量訓練。
